治疗苯丙酮尿症时低苯丙氨酸饮食的执行应( )A、每日应按30~50mg/kg苯丙氨酸摄入B、每日应按10~20mg/kg苯丙氨酸摄入C、摄入的食物中应不含苯丙氨酸D、每日应按50~80mg/kg苯丙氨酸摄入E、每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg/kg
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蛋氨酸可转化为(),苯丙氨酸能满足()的需要,甘氨酸和()可相互转化。
苯丙氨酸正确的转换为国际标准单位是?( )A.苯丙氨酸(mg/dl)×30=苯丙氨酸(umol/L)B.苯丙氨酸(mg/dl)×40=苯丙氨酸(umol/L)C.苯丙氨酸(mg/dl)×50=苯丙氨酸(umol/L)D.苯丙氨酸(mg/dl)×60=苯丙氨酸(umol/L)E.以上都不对
正常小儿每日需要苯丙氨酸为A、100~500mgB、200~600mgC、200~500mgD、200~550mgE、150~500mg
确诊苯丙酮尿症的小儿应立即开始低苯丙氨酸饮食治疗。( )此题为判断题(对,错)。
4岁男孩。生后5个月见表情呆滞,易激惹,不能抬头,伴有点头、弯腰样发作,每日约10余次。2岁开始出现呕吐,喂养困难。现见小儿智能明显落后,毛发棕黄色,皮肤嫩,尿为鼠臭味,尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿最可能的诊断是( )A、组氨酸血症B、苯丙酮尿症C、半乳糖血症D、同型胱氨酸尿症E、高精氨酸血症上述患儿系经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是( )A、体内有过多的苯丙酮酸B、苯丙氨酸在体内蓄积C、四氢生物蝶呤生成不足D、组氨酸羟化酶被抑制E、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏假如上述患儿系非经典型苯丙酮尿症,其发生的最主要机制是( )A、高苯丙氨酸血症B、四氢生物蝶呤生成不足C、血酪氨酸浓度下降D、酪氨酸羟化酶被抑制E、二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷该患儿系经典型苯丙酮尿症,其血浆苯丙氨酸浓度范围是( )A、0.06~0.08mmol/LB、0.08~0.16mmol/LC、0.24~1.20mmol/LD、2.44~5.55mmol/LE、>5.55mmol/L该患儿系经典型苯丙酮尿症,应尽早开始饮食控制。下列哪项不妥当( )A、出生后适当控制苯丙氨酸的摄入,持续至成人B、6个月以后辅食的增加与正常小儿相仿,要选择含苯丙氨酸低的食品C、最好采用低苯丙氨酸配方,达到既限制苯丙氨酸摄入,又保证正常发育的需要D、给予低苯丙氨酸饮食,以预防脑损害及智力低下E、终生适当控制苯丙氨酸的摄入
可以减少人体对苯丙氨酸需要量的氨基酸是A.天门冬氨酸B.酪氨酸C.胱氨酸SXB可以减少人体对苯丙氨酸需要量的氨基酸是A.天门冬氨酸B.酪氨酸C.胱氨酸D.甘氨酸E.谷氨酸